左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。
左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡,一旦确诊,应尽早手术。是选择分阶段功能性矫正还是选择心脏移植原则上没有明显差异。一般认为对同时存在主动脉和二尖瓣闭锁,升主动脉直径<3mm的严重发育不良者,选择心脏移植比较合适。
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