急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。 病因:一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。 检查:1、化验室检查:脑脊液检查。2、脑活检。3、头颅CT及磁共振。 治疗:1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2、对症处理。3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。1、大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1-2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2-4日,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM暴发型。起病急骤,病情凶险,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。诊断检查(一)辅助检查 1、外周血白细胞增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。 2、EEG常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。 3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。 (二)诊断及鉴别诊断 1、诊断:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。 2、鉴别诊断:本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADEM则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。 ADEM为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可以恢复。据报道死亡率为5%-30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。治疗方案急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但几乎没有益处。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。 预防常识: 急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复,部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。
你好!大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1-2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。主要症状有:出现头痛、呕吐、高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等,意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复,部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。
急性播散性脑脊髓炎表现为突然出现发热,剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛,呕吐,抽搐,不同程度的意识障碍,脑膜刺激征阳性等症状。常迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫,锥体束征阳性,膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变,眼球震颤,眼外肌麻痹,言语障碍等,死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。