运动神经元病因

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。由于本病病因不明，尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者，应定期作健康检查，尤其注意肌力的改变，以便及早发现，予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节，保持心情愉快，避免恚怒忧思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味独居，减少房事，饮食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素。

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