瑞氏综合症是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群又称脑病合并内脏脂肪变性综合征.药物疗法:消除脑水肿;保肝;支持疗法;换血疗法消除脑水肿是治疗本病的重点是改善预后的关键应注意保护肝功能和加强支持疗法有人采用换血疗法以去除毒素降低血氨纠正凝血障碍取得了一定疗效.
瑞氏综合症(ReyeSyndrome)是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群又称脑病合并内脏脂肪变性综合征.1963年由Reye首先报道.多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童平均年龄6岁罕见于成年人.瑞士综合症病因学理】病因不明多认为与病毒感染有关如流感病毒柯萨奇病毒疱疹病毒EB病毒等也可能与黄曲霉素水杨酸制剂或环境遗传因素有关.病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部蹭的主要基础.主要病理改变以脑和肝为主可见大量脂肪沉着在胞浆内充满脂肪滴电镜下观察线粒体肿胀呈多形态变化内嵴消失基质伸展呈小条状颗粒变粗糖原减少.此外在肾小管心肌胰腺胃肠道肺脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象.消除脑水肿是治疗本病的重点是改善预后的关键应注意保护肝功能和加强支持疗法有人采用换血疗法以去除毒素降低血氨纠正凝血障碍取得了一定疗效.
瑞氏综合症对急性发热性疾病尤其是流感患儿和水痘患儿应用此药时可能引起瑞氏综合征.这是一种以脑病合并内脏脂肪病为特点的综合征.患儿可突然发生呕吐继而出现嗜睡反应迟钝行为改变等情况并呈进行性恶化出现惊厥...应采取综合措施.重点是纠正代谢紊乱控制脑水肿和降颅内压加强护理和控制惊厥等对症处理.1.纠正代谢紊乱①低血糖必须及时纠正静脉输入10%~15%葡萄糖每日约1200~1600ml/m2.当血糖达到稍高于正常水平时可加用胰岛素以减少游离脂肪酸.②降血氨可用腹腔透析新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素.③维持电解质及酸碱平衡注意防止低钙血症.④用维生素K治疗低凝血酶原.2.控制脑水肿降低颅内压维持脑的灌注压①降颅内压用渗透利尿剂甘露醇静注每次约1.0g/kg开始每4~6小时一次.地塞米松可同时应用.血液渗透压应维持在315~320mOsm/L.②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下.③监测血气保持呼吸道通畅防止低氧血症和高碳酸血症以避免加重脑水肿.④维持正常血压以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上.脑灌注压=平均动脉压-颅内压如果脑灌注压过低则引起脑缺氧加重脑水肿.脑水肿时常须限制液体入量但应适当以免出现低血容量性低血压.⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用.如过度通气治疗可降低PaCO2使脑血管收缩脑容积减小.有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压同时需有脑电图监测和人工呼吸设施.苯巴比妥的血中浓度应在25~40μg/ml.3.加强护理控制惊厥注意保持气道通畅保持适应的头高位但不可屈颈.正确记录出入量.体温应维持在37℃以下.有惊厥者用止惊剂.气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流.
瑞氏综合症(ReyeSyndrome)是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群又称脑病合并内脏脂肪变性综合征.1963年由Reye首先报道.多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童平均年龄6岁罕见于成年人.瑞士综合症病因学理】病因不明多认为与病毒感染有关如流感病毒柯萨奇病毒疱疹病毒EB病毒等也可能与黄曲霉素水杨酸制剂或环境遗传因素有关.病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础.主要病理改变以脑和肝为主可见大量脂肪沉着在胞浆内充满脂肪滴电镜下观察线粒体肿胀呈多形态变化内嵴消失基质伸展呈小条状颗粒变粗糖原减少.此外在肾小管心肌胰腺胃肠道肺脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象.【瑞士综合症治疗措施】消除脑水肿是治疗本病的重点是改善预后的关键应注意保护肝功能和加强支持疗法有人采用换血疗法以去除毒素降低血氨纠正凝血障碍取得了一定疗效.
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