苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,患儿体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或缺乏,导致苯丙氨酸代谢障碍。控制特奶量需综合考虑患儿年龄、体重、phe 数值、饮食结构及身体状况等。 1.年龄:不同年龄段的患儿对营养需求不同,特奶量也有差异。 2.体重:体重较重的患儿可能需要相对较多的特奶来满足营养。 3. phe 数值:这是调整特奶量的重要依据,数值高时增加特奶比例。 4.饮食结构:除特奶外,其他食物中的苯丙氨酸含量也会影响特奶量。 5.身体状况:如有感染、疾病等特殊情况,特奶量可能需要调整。 总之,控制苯丙酮尿症患儿的特奶量是一个动态的过程,需要家长密切关注患儿的各项指标和身体变化,定期带患儿到医院复查,在医生的指导下合理调整特奶量,以保障患儿的健康成长。

你好,根据你描述的情况考虑苯丙酮尿症是由于肝细胞缺乏苯丙氨酸羟花酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。是染色体遗传病。症状;毛发皮肤色泽变浅。尿汗液老鼠尿臭味。特制的低苯丙氨酸奶粉,辅食以淀粉类,蔬菜类,水果,低蛋白食物。饮食至少控制青春期后。医生询问:

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李晓瑜 主任医师 中山大学附属第一医院
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宋燕燕 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
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于力 主任医师 广州市第一人民医院
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