儿子被确诊苯丙酮尿症，根据phe如何控特_即问即答

儿子被确诊苯丙酮尿症，根据phe如何控特 疾病：苯丙酮尿症提问于 2016-02-24 16:40: 病情描述：

儿子被确诊苯丙酮尿症，根据phe如何控特奶量比较好出生日期:10月10日初筛:10月12日phe:2.56（美*臣品牌普奶）复晒:10月25日phe:4.76（普奶）确诊:10月27日phe:5.97（普奶）筛查:11月3日phe:8.72（普奶）筛查:11月7日phe:等待结果（此次测试后开始补充特殊奶粉，特奶:普奶=2:1，每天普奶粉约45g）筛查:11月10日phe:等待结果（此次测试后特奶:普奶=5:1，每天普奶粉约20g）

回答2
你好，根据你描述的情况考虑苯丙酮尿症是由于肝细胞缺乏苯丙氨酸羟花酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。是染色体遗传病。症状；毛发皮肤色泽变浅。尿汗液老鼠尿臭味。特制的低苯丙氨酸奶粉，辅食以淀粉类，蔬菜类，水果，低蛋白食物。饮食至少控制青春期后。医生询问：
尹君 医师耳鼻喉科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长耳鼻喉科常见病和多发病的诊断与治疗。
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回答1
由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆这个食疗是可以的，饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉医生询问：
贺涛 主治医师内科 河北省邢台市威县人民医院 (二级甲等) 擅长：擅长：心脑血管疾病、胃肠道和呼吸系统疾病...
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