本病多发生在5~15岁的儿童或少年女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意 一神经系统损害症状 (一)底节症状:表现为突发急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。 (二)大脑皮层症状:情绪不稳易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等 (三)小脑症状:肌张力明显降低腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调 二全身症状 多数患者在病前或有的在病程中有发热咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。 化验可有血沉增快抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常,但多轻微 【诊断】 根据起病年龄病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。
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叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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