苯丙酮尿症的饮食

苯丙酮尿症儿童体内缺乏一种酶,使苯丙氨酸不能正常代谢.过多的苯丙氨酸蓄积在体内,会损坏孩子的智力.控制食物中的苯丙氨酸含量.也就是说,所吃食物中的苯丙氨酸含量既要能维持孩子生长发育的需要,又不能过量.否则会造成危害.因此,苯丙酮尿症儿童必须采用低苯丙氨酸饮食用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜,肥肉,香油,,味精做馅)/烙饼等；用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜,油,肥肉,味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭：淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥：和做普通米粥一样;　　2）菜肴：　　除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌,炒,煮,蒸,炸等,均可;　　3）休闲食品：　　土豆饼,炸土豆,炸白薯,洋葱圈,炸粉条,炸泡司,炸虾片,用特殊奶粉自制果冻,杏仁豆腐,糖藕,水果果冻,水果沙拉,土豆沙拉,,苹果脯,梨脯,海棠脯,葡萄干,糖水马蹄,水果糖,棒棒糖,水果冰棍,自制特殊奶粉冰点心等;　　4）饮料：　　各种鲜榨果汁,大湖果汁,雪碧,芬达,美年达,酸梅汤,果珍,酸梅晶等.在选购果汁时,一定要看一下配料表,如果写明有甜味素,蛋白糖,阿斯巴甜这些成分时,就不能饮用,因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,千万要注意!

你好,苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病,患儿体内缺乏一种特定酶,不能代谢苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积,引起脑萎缩和智力低下.饮食治疗是吃专门的食物,食物中提取了代谢会产生苯丙氨酸的成分.如果患儿在出生一个月内得到及时治疗,减轻脑损伤,基本可避免智力低下;坚持正确治疗至10岁后停止,脑损伤轻者可治愈.专家提醒,治疗苯丙酮尿症一定要相信科学,与医生密切配合,勿中断饮食治疗,才是成功治愈此病的关键.

患儿目前有什么表现,精神智力有何异常,该病重在早起发现早起治疗.目前患儿已十一岁可见已错过最佳治疗时间,但是可以用饮食控制.苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗.饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2～4克.由于任何食物蛋白质豆含有4～6％的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类,蛋类,瘦肉类,干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用.供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要.可选用麦淀粉,团粉,藕粉,土豆粉,代藕粉,粉条,粉皮,凉粉,南瓜,藕,胡萝卜,山药等.因这类食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饥；多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素.如茄子,葱头,柿子,白菜,圆白菜,油菜等.可食用的油脂有猪油,牛油,奶油,植物油,芝麻酱等.其他食品如蜂蜜,蔗糖,糖果等也可注意康复治疗,训练患儿的智力及肢体运动.

建议低苯丙氨酸饮食低蛋白如牛奶粥面