苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常代谢。对于十一岁未科学治疗的患儿,饮食上要严格控制苯丙氨酸的摄入。以下是一些饮食建议:选择低苯丙氨酸的食物、注意蛋白质的来源、控制天然食物的摄入、合理搭配特殊食品、定期监测血苯丙氨酸水平。 1.选择低苯丙氨酸的食物:如蔬菜(白菜、菠菜、茄子等)、水果(苹果、香蕉、橙子等)、大部分的谷物(大米、小米、玉米等)。 2.注意蛋白质的来源:可选用特殊的低苯丙氨酸蛋白粉。 3.控制天然食物的摄入:如肉类、蛋类、奶类要严格限制。 4.合理搭配特殊食品:如低苯丙氨酸的面条、饼干等。 5.定期监测血苯丙氨酸水平:根据检测结果调整饮食。 总之,苯丙酮尿症患儿的饮食管理至关重要,家长要密切关注孩子的饮食,定期带孩子进行检查,以确保孩子的健康成长。

建议低苯丙氨酸饮食低蛋白如牛奶粥面

患儿目前有什么表现,精神智力有何异常,该病重在早起发现早起治疗.目前患儿已十一岁可见已错过最佳治疗时间,但是可以用饮食控制.苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗.饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克.由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类,蛋类,瘦肉类,干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用.供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要.可选用麦淀粉,团粉,藕粉,土豆粉,代藕粉,粉条,粉皮,凉粉,南瓜,藕,胡萝卜,山药等.因这类食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饥;多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素.如茄子,葱头,柿子,白菜,圆白菜,油菜等.可食用的油脂有猪油,牛油,奶油,植物油,芝麻酱等.其他食品如蜂蜜,蔗糖,糖果等也可注意康复治疗,训练患儿的智力及肢体运动.

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