视网膜色素变性指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失;有试用血管扩张剂、维生素A及B1、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。遮光眼镜片之选用强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。避免精神和肉体的过度紧张过度紧张时脉络膜血管收缩而处于低氧状态,使视细胞变性加剧。补充叶黄素。
视网膜脱落如果不及时治疗,易会导致视力下降,严重时会导致失明,因此,日常一定谨防视网膜脱落。出现视网膜脱落时,患者常感觉眼前有点状或片状小黑影随着眼球转动而飘动,有的伴有闪光感、水波纹感、视物变形,甚至视野内有黑影遮挡感。患者都会出现视力下降,但由于视网膜脱落的部位不同,因而视力下降出现的时间和程度也不同。
视网膜杆体受累,因而产生夜盲而为童年初期出现的一个症状,中周部环形暗点(通过视野检查发现)逐步扩大,以致最后中心视力减退。检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着,视网膜动脉狭窄,视乳头可呈黄蜡色,其他临床表现有变性性玻璃体混浊,白内障和近视,本病尚可合并先天性听觉衰减。诊断可藉助于特殊检查(例如暗适应,视网膜电图),必须排除与视网膜色素变性相似的其他视网膜病变(例如那些伴有梅毒,风疹,氯喹中毒者),也应检查病人的家族以确定其遗传方式。
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