致心律失常性右室心肌病是一种较为少见的心肌病,治疗药物包括抗心律失常药、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、醛固酮拮抗剂等。 1. 抗心律失常药:如胺碘酮,能有效控制心律失常,但长期使用可能有一定副作用。 2. β受体阻滞剂:像美托洛尔,可降低心肌耗氧量,改善心脏功能。 3. 血管紧张素转换酶抑制剂:例如依那普利,有助于改善心室重构。 4. 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:如缬沙坦,作用与血管紧张素转换酶抑制剂类似。 5. 醛固酮拮抗剂:如螺内酯,能减轻心脏负荷,延缓病情进展。 需要注意的是,药物的使用需要根据患者的具体病情、身体状况等因素综合考虑,并且应在医生的指导下进行。患者要定期复查,以便及时调整治疗方案。

治疗治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面,胺碘酮与β阻滞药合用较为有效,两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者,可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。射频消融较为安全有效,然而消融成功后,复发者不少;加之室壁菲薄,消融时易发生穿孔,因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者,可考虑手术治疗,术中标测室性心动过速起源部位,然后切除或将其与周围心肌断离,对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者,尤其是心脏停搏的幸存者,可植入埋藏式除颤器治疗,具有抗心动过速、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效,可行心脏移植。
用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。即先行心外膜标测,确定出现延迟心室动作电位的部位,在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。但手术的远期疗效仍有待进一步观察。

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