僵人综合症遗传未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发,男性略多于女性。僵人综合征诊断参考标准:(1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累)。(2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹)。(3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失。(4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA)。(5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失(6)用安定类药物治疗有特效。(7)注意排除肿瘤所致的转移灶。建议去医院进行详细的检查,确定是僵人综合征才对症下药。僵人综合征的治疗方法:(1)苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后,安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,但安定剂量因人而异,15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药。(2)氯硝安定2——24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡,须特别注意。(3)有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,目前尚无报道。(4)因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病,国外有报道用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。(5)有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经无亦有抑制作用,有显著肌松作用。(6)中医治疗:中医认为僵人综合征此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。(7)防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。(8)本病如无并发症多预后良好。
治疗(1)苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后安定已被广泛使用安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用但安定剂量因人而异15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药(2)氯硝安定2——24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡须特别注意
僵人综合症遗传未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发,男性略多于女性。
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