葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，也就是蚕豆病，g6pd缺乏症，具有遗传性，在无诱因的时候是不发病与正常人一样，不需特别处理，但是在进食蚕豆后会出现溶血反应，严重的可以危及生命，同时要注意禁止食用珍珠末，金银花窗帘，牛黄，保婴丹等，禁止进食蚕豆，蚕豆制品或者是避免接触蚕豆花粉。

您好，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病。通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状。是遗传性的，具体的治疗方法还是得咨询门诊医生。

你好，根据你描述的情况，这是一种遗传性疾病的。平时没有什么症状的，只有吃了蚕豆或者感染了被诱发发病了，就容易出现溶血。

您好，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种伴性不完全显性方式遗传的疾病。临床表现有四种类型：急性溶血性贫血、先天性非球形红细胞性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症和蚕豆病该病是遗传性疾病，目前尚无根治的疗法。建议您采取对症治疗的方法，严重贫血应予输血，特别是在再障危象或急性溶血时，输血可收到挽救生命之效。糖皮质激素与输血同时应用，有助于减轻溶血和预防输血反应。严重的高胆红素血症新生儿需换血治疗，以避免发生胆红素脑病。其他治疗包括急性溶血时，防止休克，保护肾功能，纠正酸中毒等。希望我的建议对您有所帮助

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。...

你好，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。对急性溶血者，应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。