先天性脑积水大多是染色体隐性基因遗传所致;也有以其他方式遗传的,如显性遗传、不完全显性遗传和性连锁遗传等。脑积水是脑脊液生成过多或吸收循环受阻,引起脑脊液过多地积聚在脑室及蛛网膜下腔的现象。脑积水产生的主要原因有中脑导水管畸形、胎儿期脑部感染、新生儿及生后脑膜炎引起颅底粘连、颅内出血使脑膜粘连、肿瘤压迫使脑脊液循环受阻或吸收不良等。另外脉络膜丛增生或有乳头状瘤时,脑脊液分泌增多也可引起脑积水,但较为少见。脑积水时由于脑脊液不断地在脑室内增多而直接引起脑室内压力增高,最后使整个颅内压力增高;同时脑实质受压变薄、脑回平坦、脑沟变浅而出现临床症状。脑积水的早期临床表现有小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。另外由于前颅窝压力增加,眼球下转,向外突出,使上部白色巩膜暴露,病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡,或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。如果不能及时处理脑积水,就会影响小儿智力发育。如能早期发现、及时处理,智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母,要仔细观察,如发现小儿有上述症状,应及时请医生,做B超或CT检查可帮助确诊,以争取早期治疗。还要预防颅内感染和颅内出血,如果患颅内感染或颅内出血应及时彻底地治疗,以防脑膜粘连引起脑积水。
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