甲状腺功能减退性心肌病

甲状腺功能减退性心肌病临床表现1.甲减性心脏病甲减时血清T4不足心肌细胞间质黏蛋白沉积及心肌环化酶减少，使心肌细胞黏液性水肿，肌原纤维变性坏死导致心肌代谢减低心脏收缩力减弱和心排血量降低，且可引起心脏扩大和心肌假性肥大心脏扩大以左室为明显，也可右室扩大或双室扩大，易与其他心肌病混淆。临床表现多为心悸、气促、劳累后加重，血压低、心动过缓、心音低钝及心排血量较低很少发生心绞痛、心力衰竭和肺水肿一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。此点可与其他疾病引起的心脏增大相鉴别2.甲减性心律失常由于甲减时体内长期严重缺乏T4，心脏等组织细胞内Na+-K+-ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障碍，致使心肌细胞间质黏蛋白多糖沉积肌细胞肿胀缺血、变性坏死，肌浆膜纤维断裂且有空泡和进行性间质水肿、细胞水肿、心肌内毛细血管壁增厚。Coulombe等观察到甲减时血浆NE浓度及分泌显著增高增加了心肌缺血性损伤，且能减少心肌的电稳定性，引起心房内多个异位起搏点的自律性增高在房内传导过程发生环形折返，形成房颤。甲减引起Q-T间期延长较为常见但导致尖端扭转型室速者罕见中国仅见秦富吉等报道1例刘玉营等报道一度房室传导阻滞患者，可能由于甲减性心肌病变，传导系统周围间质水肿或由于房室结和传导系统的供血不足所致，经甲状腺片治疗可逆转而消失。3.甲减性心包积液甲减性心包积液是由于全身水、钠潴留，心包毛细血管黏多糖沉积导致渗透性增高，血浆蛋白漏至腔隙及淋巴引流不畅所致。其临床特点是：①中老年女性多见。②心率缓慢，一般无奇脉(脉搏在吸气时弱，呼气时强)，即使有大量积液(一般多为300～600ml)，心率仍缓慢或不增快，这与T4缺乏、窦房结细胞冲动释放减慢心脏对儿茶酚胺敏感性降低及心肌细胞肌凝蛋白的Ca2+-ATP酶降低有关导致心肌收缩力下降。③静脉压不高，仅在大量心包积液时方有静脉压增高，其程度与心包积液相比不对称，因为积液增长速度慢，病程长，心包有充分伸展余地，心脏压塞亦罕见④积液呈蛋白、细胞分离现象。积液中蛋白可达60～80g/L，细胞数少，一般在100×109/L以内，前者与毛细血管通透性增加有关，后者系非炎症病变之故。⑤很少发生心包摩擦音⑥血胆固醇升高，T4缺乏时胆固醇合成量虽减少，但其降解和排泄受阻更明显，故胆固醇升高。⑦心脏增大伴贫血和畏寒、皮肤干燥等甲减的表现对T4治疗反应好。并发症：本病易发生缺血性心肌病、心绞痛心律失常等并发症。

甲状腺功能减退性心肌病发病机制1.发病机制甲减时，甲状腺激素分泌不足或周围组织对甲状腺激素不敏感，机体的基础代谢率低下，组织器官的代谢需要及血液供应减少，心脏能量供应及耗氧量均减少，因此，心搏量减少，心率减慢心排血量降低。由于产热减少，为了维持恒定体温皮肤血管收缩，皮肤及附属物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成浆膜腔积液，如胸膜腔积液、腹水心包积液及全身黏液性水肿由于心肌及其间质发生黏液性水肿，心肌许多酶活性受到抑制心肌对儿茶酚胺敏感性降低心肌内儿茶酚胺受体减少，使心肌收缩力减弱、心肌假性肥大、心脏扩大。甲减时血胆固醇分解代谢速度减慢，致胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，长期高脂血症促使动脉粥样硬化尤其是冠状动脉，有发生心绞痛的病理基础。2.病理心脏的病理改变无特异性。肉眼见心脏呈球形扩大，心脏表面苍白，松软无力光镜下观察到肌原纤维肿胀，条纹消失和间质纤维化，心肌细胞核大小不等、变形及空泡变性，心肌细胞间有黏蛋白和黏多糖沉积。电镜下可见肌膜、核膜呈锯齿状，线粒体肿胀，线粒体嵴减少，肌浆网及横管扩张等。

甲状腺功能减退是由于甲状腺激素分泌不足，机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿、新生儿期（呆小病）、儿童、青少年期（幼年型甲减）和成人（成年型甲减）。起病年龄不同，临床表现差异较大，但均可不同程度地累及心血管系统，引起甲状腺功能减退性心脏病。