家族性低血钾周期性麻痹怎样治愈?

你好！首先祝你早日恢复健康！我来给你谈谈关于“缺钾”的问题。　　钾是人体不可缺少的元素，其作用主要是维持神经、肌肉的正常功能。因此，人体一旦缺钾，不仅精力和体力下降，而且耐热能力也会降低，最突出的表现就是四肢酸软无力，出现程度不同的神经肌肉系统的松弛软瘫，尤以下肢最为明显，称为缺钾软瘫。严重时还会导致人体内酸碱平衡失调、代谢紊乱、心律失常，且伴有心血管系统功能障碍，如胸闷、心悸，甚至可出现呼吸肌麻痹、呼吸困难。人体大量出汗后，不要马上喝过量的白开水或糖水，可喝些果汁或糖盐水，防止血钾过分降低。有些人为了让自己少出汗而过量地饮用盐开水，这样做又容易加重心脏负担，使体内钾、钠平衡失调。而适当补充钾元素则有利于改善体内钾、钠平衡，既可以防止血压上升又可以防止血压过低。钾元素可以从日常饮食中摄取，以下介绍几则含钾较多的食物：1.肉类--有瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米等。　　1.粮食--以荞麦、玉米、红薯、大豆等含钾元素较高。还有黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆等。　　2.水果--以香蕉含钾元素最高。　　3.蔬菜--以菠菜、苋菜、香菜、油菜、甘蓝、芹菜、大葱、青蒜、莴苣、土豆、山药、鲜豌豆、毛豆等含钾元素较高。还有花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、榨菜、白菜等　　4.海藻类--每百克紫菜含钾1640毫克，是含钠的175倍；海带含钾是含钠的22倍，因此，紫菜汤、紫菜蒸鱼、紫菜肉丸、凉拌海带丝、海带炖肉等都是夏季补钾菜肴的佳品。　　此外，据测定，在茶叶中含有1.1--2.3％的钾，所以茶水是夏季最好的补钾饮品。

关于低钾性周期性麻痹，它是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，在我国多散发。多再饱餐后或剧烈运动后的休息中发病。也可在寒冷、焦虑等情况下发病。多发于青少年，男性多于女性。发作时肌无力常由下肢开始逐渐向上肢发展，双侧对称，以近端较重。严重者可影响呼吸肌导致死亡。发作时可出现心律减慢，室性早搏，血压上升。心电图可见有U波出现，P-R间期延长，S-T段下降等。在我国常见有甲亢型低钾性周期性瘫痪。不知道你的病在医院是怎么诊断的，首先的考虑你的直系亲属有没有相同病史的。如有那么你的低钾性周期性麻痹诊断就成立。如果没有，就得排除一些疾病，如上面提到的甲亢，还有原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，还有注意有无钡中毒（这种病在四川地区常见）。还要注意你有没有服用噻嗪类利尿剂、糖皮质激素。这些都可以引发低钾性瘫痪，但不一定时周期性麻痹。所以你的进一步检查。尤其是你这种第一次发病者，诊断应慎重。治疗方面：对于甲亢者注意甲亢的治疗。但都需要补钾，如10%氯化钾、10%枸橼酸钾口服。平常要注意少食多餐，避免过饱过饥，忌食高碳水化合物饮食，限制钠盐的摄入量。避免受寒、饮酒及过度劳累等。必要时给予补充10%氯化钾或10%枸橼酸钾口服。也可口服乙酰唑胺或螺内酯。

低钾血症由于总体钾贮备缺乏或钾异常运动进入细胞内引起血清钾浓度下降＜3.5mEq/L.病因学和发病机制低钾血症可以是钾摄入减少,但通常是由于过度尿钾或胃肠道钾丢失所致.异常胃肠道钾丢失发生在慢性腹泻和长期滥用泻剂或肠道转流.胃肠道钾丢失的其他原因包括食粘土癖,呕吐和胃吸引.罕见有结肠绒毛腺癌可引起胃肠道大量钾丢失.胃肠道钾丢失,由于代谢性碱中毒和容量丢失兴奋醛固酮分泌,而合并肾钾丢失.钾向细胞内转移同样可引起低钾血症.所以发生在全胃肠外营养,大量进餐和给胰岛素后的糖原合成过程中.兴奋交感神经系统,尤其用B2-激动剂,如舒喘宁,叔丁喘宁,由于细胞钾吸取可产生低钾血症.很类似,严重低钾血症偶尔见于甲状腺毒症病人由于过度β-交感兴奋(低血钾甲状腺周期性麻痹).家族性周期性麻痹是罕见常染色体显性遗传疾病.由于突然钾向细胞内异常转移(见高钾血症),引起一过性,发作性严重低钾血症为特征.发作常伴有不同程度麻痹.典型有由大量进食碳水化合物或剧烈锻炼所促发,但变异型无这些表现.不同的疾病可引起肾钾丧失增加.尿钾排泄可发生于过多盐皮质类固醇直接作用远端肾单位促使泌钾.库欣综合征,原发性醛固酮增多症,罕见的肾素分泌肿瘤,糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症(罕见遗传性疾病)和先天性肾上腺皮质增生均可引起盐皮质激素过多的低钾血症.抑制11-β羟类固醇脱氢酶(11β-HSDH)阻断皮质醇(有一些盐皮质激素活性)转变成皮质素(无盐皮质激素活性).这些物质如甘草酸(见于甘草和咀嚼烟草)抑制11β-HSDH导致肾钾排泄.Liddle综合征(参见第229节)是一种罕见的常染色体显性疾病,以严重高血压和低血钾为特点.Liddle综合征通过远端肾单位无限的钠重吸收,后者由于一种突变见于上皮钠通道亚单位基因编码上.不适当高钠回吸收导致高血压和肾钾丧失.Bartter综合征是一原因未定的不常见疾病,特征是肾钾,钠损耗,过度产生肾素和血管紧张素和正常血压.最后,肾钾损耗可以由于许多先天性和获得性肾小管病变所致,如肾小管酸中毒和范康尼(Fanconi)综合征,一种少见综合征,可导致肾脏钾,糖,磷,尿酸和氨基酸丢失.利尿剂是更多导致低钾血症的最常用药物.耗钾利尿剂阻滞钠近,远端肾单位回吸收,包括噻嗪类,袢利尿剂和渗透性利尿剂.氨体舒通,阿米洛尔和氨苯蝶啶阻滞远端小管和集合管钠回吸收,因此不伴有耗钾.经诱导腹泻,泻药,尤其是滥用,可引起低钾血症.偷用利尿剂和/或滥用泻药常常是持久性低钾血症的原因,尤其是偏爱体重丧失病人和容易得到药物康复护理员.其他可引起低钾血症药物包括两性霉素,抗假单孢菌青霉素(如羧苄青霉素)和大剂量青霉素.最后,低钾血症可见于急慢性茶碱中毒.症状,体征和诊断严重低钾血症(血浆钾＜3mEq/L)可出现肌无力,导致麻痹和呼吸衰竭.其他肌肉功能紊乱包括痉挛,肌束自发性收缩,麻痹性肠梗阻,换气过低,低血压,搐搦,横纹肌溶解.持续性低钾血症可损害肾浓缩功能,引起多尿伴继发性烦渴.虽然低钾血症同样可伴随代谢性酸中毒发生,如腹泻和肾小管酸中毒,但常常有代谢性碱中毒.一般情况下,GFR,水和钠平衡不受低钾血症影响.然而,类似肾性尿崩症状态可见于严重钾丢失.血浆钾水平＜3mEq之前通常对心脏影响甚微.低钾血症可以产生室性和房性早搏,室性和房性心动过速,Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞.以往存在明显心脏病病人和/或接受毛地黄治疗病人有心脏传导阻滞危险,即使低钾血症甚轻.特征性ECG改变：S-T段压低,增加U波波幅,T波波幅＜U波(同一导联)见图12-1.低钾血症诊断是根据血浆或血清钾水平＜3.5mEq/L(见上文).预防和治疗接受利尿剂治疗的大部分病人,不需常规钾替代治疗.然而,接受毛地黄治疗病人,用82-激动剂哮喘病人和NIDDN病人中,避免低钾血症特别重要.这些病人应该用中效最小有效剂量利尿剂,应限制饮食中钠摄入(＜2g/d),继治疗开始,需密切监测血浆钾.一旦血钾浓度稳定,监测频度减少,除非剂量增加,低钾血症症状或其他问题发生.假如低钾血症发生,有指征补钾,如可能应停用利尿剂.对用利尿剂治疗的偶尔有低钾血症病人,加用氨苯蝶啶100mg/d或安体舒通25mg每日4次口服可能有用,但应避免用于肾衰,糖尿病或由于低肾素-低醛固酮(Ⅳ型肾小管酸中毒)伴有高钾血症间质性肾病病人.对肾衰病人,矫正缺钾应非常谨慎.当低钾血症轻度,纠正原发病变可能足以.当缺乏和低钾血症比较严重(血浆钾＜3mEq/L)或当需持续用耗钾药物,可口服KCl(10%KCl).过度进行性钾丢失,矫正血钾缺失通常用20~80mEq/d分次口服数天.然而,长期饥饿后重新进食期间补钾可能需数周.已有各种补钾口服制剂.KCl溶液剂量＞25~50mEq口服由于味差难以耐受.肠溶胶囊钾制剂已发现有引起小肠溃疡.蜡浸KCl制剂似乎安全,易耐受.用微胶囊KCl制剂胃肠道出血更少见.已有数种含8~10mEq的胶囊制剂.当低血钾严重,症状出现或对口服无反应时,必须肠道外补钾.因为钾进入细胞缓慢,低钾血症矫正速率受限制.高血浆钾浓度缺钾病例,如糖尿病酮酸中毒,应该等待血浆钾下降后才静脉给予钾.即使当钾缺乏严重,继续过度钾丢失,罕见需要给予钾＞80~100mEq/24h.现代精确的静脉灌注泵已减少了补高浓度KCl溶液的危险.然而大多数情况是,静脉给予溶液钾浓度不需＞60mEq/L,滴注速度不应＞10mEq/h.偶尔可能需要比较快地补给KCl溶液以阻止进行性严重低钾血症.滴注速率＞40mEq/hKCl应该进行持续心脏监护和测定血浆钾/h,避免严重高钾血症和/或心脏停搏.为了补充KCl,葡萄糖液不是理想选择,因为随后增高病人血浆胰岛素水平可导致一过性低钾血症加重,症状加剧,特别是洋地黄化病人.最后,当低钾血症伴有低镁,通常需矫正镁缺乏去阻止肾钾丢失和促使钾充盈

低血钾最常见原因有1长期禁食或进食不足,或补液中钾盐补充不足2呕吐,持续胃肠减压,小肠瘘,使钾从肾外途径丧失3钾从肾排出过多,如应用速尿,利尿酸等利尿药,肾小管病变失钾,盐皮质激素过多等可使血钾不高时继续失钾.4代谢性酸中毒,用葡萄糖和胰岛素治疗或细胞摄水和养分等,均可使钾从细胞外液进入细胞内可以补钾治疗。（1）首先治疗原发病。（2）口服补钾：给氯化钾或枸橼酸钾1~2g，每日3次。（3）静脉补钾：常用10%氯化钾静脉滴注。静脉补钾注意事项：①总量：根据低钾程度每日补钾4—8g。②浓度：一般不大于3‰。③速度：不超过80滴/分。如超过此速度，必须由专人守护，并进行心脏、血钾和尿量的全面监护。④尿量：一般在30ml/h以上，才能补钾。⑤禁止静脉注射：以免血钾突然升高，引起心跳骤停。吃含钾量多的食物，或者去医院打补钾针，一般打氯化钾。含钾多的水果有山楂，桃，香蕉。含钾多的蔬菜主要是菌类的食物为先，如海带，木耳，蘑菇，紫菜等。用药物补钾的时候要注意，尿畅补钾。

你好：本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性麻痹的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。所以你应该到医院查明有没有内分泌和代谢性疾病才好治疗。低血钾与低血钾周期性麻痹,采用纯中药治疗此病比较好，益气养血，祛风通络，健脾益肾，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不复发。中医根据患者的征候辩证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复。　　患者生活中要注意保健与饮食：重要的是患者应尽量避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。　　低血钾适宜饮食　　低血钾性周期性麻痹宜选用高钾饮食，如瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米；黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆、豆制品、花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、苋菜、菠菜以及各种水果。