亨廷顿病性痴呆是一种罕见的遗传性神经退行性疾病,主要影响大脑的运动控制和认知功能,表现为不自主运动、认知障碍、精神症状等。其发病机制复杂,与基因突变有关,目前尚无根治方法,但通过综合治疗可缓解症状、提高生活质量。 1.病因:由基因突变导致,常染色体显性遗传。 2.症状: 运动障碍:不自主的舞蹈样动作,动作笨拙、不协调。 认知损害:注意力、记忆力、执行功能下降。 精神异常:抑郁、焦虑、易激惹、幻觉等。 3.诊断:通过基因检测、神经系统检查、影像学检查等综合判断。 4.治疗: 药物治疗:如丁苯那嗪、利培酮、舍曲林等,缓解症状。 康复训练:改善运动和认知功能。 心理支持:帮助患者和家属应对疾病。 5.预后:病情逐渐进展,影响生活自理能力,需要长期照顾。 总之,亨廷顿病性痴呆虽然目前无法治愈,但早期诊断和综合治疗对于改善患者生活质量、延缓病情进展具有重要意义。

您好,亨廷顿病性痴呆:亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。祝健康。

你好,病情发展至只能卧床,全身不停的扭动,甩胳膊、蹬腿。虽然在病的早期,以不随意运动障碍为主要特征,当病情发展时,随意运动受损愈趋明显。表现为动作笨拙,迟缓,僵直,不能维持复杂的随意运动,以致吞咽困难,构音障碍。有些患者表现不正常的眼运动,包括随意注视的核上性障碍,视动眼震受员和快速眼一运动睡眠的眼快速活动受损。在病的晚期,运动速度减慢而具有手足徐动症和肌张力不全的特征。最后患者呈固定的四肢瘫姿势,随意运动消失。肌张力多为正常,典型病例直到晚期肌张力才减退。部分患者腱反射增高。感觉不受累。少数患者可伴有癫痫,肌阵挛。
你好,亨廷顿病性痴呆的危害在于,因痴呆致生活质量下降,故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后约存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。
