什么是包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病？

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病是一组较为少见的肌肉疾病，其发病机制复杂，涉及遗传、免疫等多个方面，症状多样，诊断和治疗也具有一定难度。 1. 发病原因：包涵体肌炎可能与自身免疫反应有关，遗传性包涵体肌病则由基因突变引起。 2. 症状表现：患者常出现肌肉无力、肌肉萎缩，尤其以下肢近端和远端肌肉为主，还可能伴有吞咽困难等。 3. 诊断方法：包括肌电图、肌肉活检、血液检查等，以明确肌肉损伤情况和病因。 4. 治疗方式：目前主要采用药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等，以缓解症状、延缓病情进展。常用药物有泼尼松、甲氨蝶呤、环孢素等。 5. 预后情况：病情进展速度和预后因人而异，部分患者病情可相对稳定，部分可能逐渐加重。 总之，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病虽然较为罕见，但通过早期诊断和合理治疗，能在一定程度上改善患者的生活质量。

你好，主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。　包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。