血色病是一种罕见的铁代谢障碍疾病,常伴有多系统损害。患者出现心律不齐、排尿不畅等症状,需要综合治疗,包括药物治疗、放血治疗等。同时,要注意生活方式的调整和定期复查。 1. 疾病原理:血色病是由于铁吸收过多或代谢异常,导致体内铁过载,沉积在器官组织中引起损害。 2. 症状表现:除了胡须、阴毛等第二性征减退,还可能有肝硬化、糖尿病、心肌病、关节病等表现。 3. 诊断方法:通过血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、基因检测等明确诊断。 4. 治疗方法:放血治疗是常用方法,可有效减少铁负荷。药物治疗可选用去铁胺、去铁酮、地拉罗司等。 5. 生活注意:避免含铁丰富食物,如动物肝脏、红肉等。适当运动,增强体质。 6. 定期复查:监测血清铁蛋白、肝功能、心脏功能等指标。 血色病虽然罕见,但通过规范治疗和生活调整,可控制病情,提高生活质量。患者要树立信心,积极配合治疗。

你好1应考虑是地贫,应进行降铁治疗处理的.

血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病.血色病分原发性和继发性两类.原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见.继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生.相当多的患者嗜酒,某些酒中铁含量较高,酒精又能刺激铁的吸收,长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收. 由于病人体内许多组织中铁的沉积过多,加上纤维组织增生,以至损害脏器的功能.临床表现为皮肤色素沉着,肥大性肝硬变和肝功能不正常,糖尿病,心功能紊乱和男性性功能不全等.由于约有50%~90%病人黑色素沉着,皮肤呈青铜色,而且常有糖尿病的表现,所以又有人称它为“青铜色糖尿病”.多数病人能耐受过多的铁贮积而没有临床症状. 实验室检查:血清铁增高达200μg/dl以上,平均约250μg/dl,血清转铁蛋白的铁饱和度高达70%~100%.血浆铁蛋白常高达500μg/L.骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多.尿检,皮肤活检均见含铁血黄素,后者尚可见黑色素增多. 去铁草酰胺试验:去铁草酰胺是一种铁螯合剂,能与铁结合,并促使铁从尿中排出.先给病人维生素C,每日200毫克,连服7天,然后肌肉注射去铁草酰胺,每公斤体重10毫克,再测定24小时尿中铁的排泄量,常超过5毫克或10毫克(正常值不超过2毫克). 血色病的治疗主要是减少体内铁的贮积量,可采用①静脉放血,最适用于原发性患者,但不宜用于有贫血的患者.据国外的介绍,每周可放血400毫升,至少坚持两年以上,以使血清铁降至150μg/dl左右,血红蛋白不低于11g/dl为度.正常后,可将时间间隔改为3~4个月放血一次.一般病人能承受而不会产生不良影响.②用铁螯合剂,可肌肉注射去铁草酰胺,每日每公斤体重10毫克,这样机体每天可从尿中排出铁10~20毫克;或在晚上睡眠时,用静脉缓慢滴注去铁草酰胺200毫克或更多,这样每晚可从尿中排出铁50毫克以上.同时,加用大剂量维生素C,每日1000~1500毫克,有协同作用.此外,还须对症治疗.如治疗肝硬变,肝和心功能不全,糖尿病等原发病.性功能不全,用睾酮治疗,有助改善.根据病情,采用各种支持疗法,亦属必要. 如果病人已出现糖尿病,肝功能不全或心力衰竭,仅作一般对症治疗,也能再活4~5年.如果内脏器质损坏不明显时,就采用静脉放血疗法,预后较好.如果内脏器质损坏明显,静脉放血不仅能防止病情进一步发展,而且会使症状有所改善.

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