脱髓鞘病是一组病因尚不清楚的疾病,因多系散在发病,似与遗传无关涉及脊髓、脑干、小脑、大脑、视神经等处,表现为髓磷脂破坏,脂肪、脑苷质或异染性糖脂类累积,少突神经胶质细胞消失以及星形细胞增多,形成瘢痕。目前对这类疾病的分类是以病理形态学改变结合临床表现作为基础的。按它们起病时髓鞘发育情况,可将本组疾病分为两大类如下:①正常髓鞘的脱失疾病,如视神经脊髓炎、多发性脑硬化、弥漫性轴周性脑炎、周心层型轴周性脑炎(Ba10)和急性播散性脑脊髓炎;②髓鞘构成缺陷的疾病(也称为白质营养不良症或白质脑病),如类球状细胞型弥散性硬化症、异染色性白质脑病、神经系统海绵状变性、肾上腺脑白质营养不良症等,目前的治疗还没有特殊性,主要是根据相应的类型进行对症治疗。
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。
脑干及延髓脱髓鞘病的原因很多,但常见的是多发性硬化或视神经脊髓炎。早期的治疗多以大...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院
"
脱髓鞘疾病的治疗原则:1、抗炎治疗:大剂量激素冲击治疗;2、免疫调节治疗:静脉用...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院
脱髓鞘疾病,除了遗传性脑白质营养不良的预后不好外,其它的急性播散性脑脊髓炎、视神经...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院
"
尽早使用药物强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等治疗。在饮食上主要是注意...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院
"
脱髓鞘性疾病的病种繁多,病因复杂,临床上表现形式也多种多样.导致其在诊断和治疗上...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院
"
本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加...
陆正齐 主任医师 中山大学附属第三医院