1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下穿深色衣服或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)指甲花素防护剂。2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物,或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用加强皮肤对日光的耐受性其明确的作用机制并不清楚20~60mg/次3次/d,口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量适当增减剂量患者可于日光强烈的春、夏季服药疗效最大出现于服药后1~3个月,停药后疗效还可以维持1~2个月一般无明显的不良反应。3.正铁血红素正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d),静脉滴注1个疗程用6天。
原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。
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