淀粉样变性怎么办

你好，干淀粉样变性指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件，是罕见疾病的总称，淀粉样蛋白是由于其二级结构出现了变化。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

你好，肝淀粉样变性是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件，是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化，使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。

治疗计划中常用的药物，有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等，正在进行临床试验用以比较这些治疗计划。①干细胞移植计划尚有争议。②洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的患者中，但需谨慎使用。③心脏移植已取得成功，需严格选择患者。④秋水仙用于防止家族性地中海热患者的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。⑤应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。