您好!完全性心内膜垫缺损是一种复杂性先天性心脏病,主要包括三种畸形:原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损和房室瓣(二尖瓣和/或三尖瓣)异常。一旦发现建议尽早外科手术矫正,以免发生重度肺动脉高压而丧失手术机会。
你好:这个问题很复杂。心内膜垫是胚胎的结缔组织,参与形成心房间隔根部,心室间隔的膜部,以及三尖瓣和二尖瓣瓣叶、腱索。在胚胎发育过程中,腹背侧心内膜垫融合不全致原发孔房间隔发育停滞或吸收过多,形成房室管畸形即房室共同通道(又称心内膜垫缺损)。该病分为部分型和完全型,后者除有原发孔房间隔缺损外尚有二侧房室瓣的发育异常畸形伴室间隔缺损,房间隔下部缺损与室间隔上部缺损连成一体,房室前发育异常是本病的特点。部分型指原发孔房缺伴二尖瓣、三尖瓣裂缺。二者应注意区别,尤其是判定有无室缺是区别二者的要点。心内膜垫缺损是一种少见复杂的先天性心脏病,属于左向右分流非紫绀型先心病范畴。但是,无论是完全型还是部分型心内膜垫缺损,当左向右分流量增加至一定程度时,将会导致肺循环压力增大,肺动脉扩张,肺动脉高压,致肺循环压力超过体循环压力时可出现右向左分流,病人出现紫绀。UCG能较直观的观察心内膜垫缺损的每一解剖特征,观察房室瓣的活动状态,从而对该病作出正确诊断。同时UCG对确定该病各房室分流量和估测瓣模返流程度有意义,并可估测肺动脉压力。根据UCG结果可选择治疗方案,该病治疗主要是及早施行直视下修补术。UCG还可以观察手术效果。
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