手足徐动症能治好吗,治疗疗效不肯定。脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍,疗效达80%以上。家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效,小剂量氯硝西泮效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗癫痫药可用苯妥英、扑米酮和卡马西平等,ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制发作,较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低。丙戊酸钠也可缓解发作。进食大蒜也可有效地缓解发作次数。发作性运动源性舞蹈手足徐动症与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同,以镇静、抗癫痫为主,卡马西平对控制PKC有效,亦可改善视幻觉、强迫行为等。非特发性者应寻找病因治疗。
先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动,但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓,开始起坐、行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始,但起初皆不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄,男女皆可发病。由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。本病所特有的手足徐动性运动,是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著(图1)。下肢受累时,拇趾常自发地背屈,造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。肌张力时高时低变动无常,当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛(mobilespasm)。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常本病一般为慢性疾病,病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展,手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并发症。
手足徐动症又称指划运动,或易变性痉挛,其临床特征为肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院
本病治疗可参照扭转痉挛,疗效不肯定。家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院
手足徐动症一般为慢性疾病,病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院
主要进行临床检查,在仪器检查上主要MRI检查,T2WI多可见双侧下丘脑、壳核对称性...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院
手足徐动症的常见病因有:遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;血管意外;颅...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院
手足徐动症的临床特征为肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。应注意手足徐动症与...
陈卓铭 主任医师 暨南大学附属第一医院