先天性副肌强直症是一种罕见的遗传性肌肉疾病,患者常出现肌肉强直、无力等症状。治疗药物包括美西律、苯妥英钠、卡马西平等。 1.美西律:它是治疗先天性副肌强直症的常用药物之一。通过调节心肌细胞的电生理活动,对肌肉强直症状有一定改善作用。但使用时可能会出现头晕、恶心等不良反应。 2.苯妥英钠:能稳定细胞膜,减少异常电活动。部分患者服用后可能会有牙龈增生、毛发增多等情况。 3.卡马西平:对神经细胞膜有稳定作用,有助于缓解肌肉强直。可能的副作用包括嗜睡、皮疹等。 4.妥卡尼:可抑制心肌和神经肌肉的兴奋性,不过也可能引起胃肠道不适。 5.普鲁卡因胺:能调节心肌的兴奋性,使用时要注意可能的过敏反应。 先天性副肌强直症的治疗药物选择需根据患者的具体情况,在医生的指导下进行。患者应定期复查,以便调整治疗方案。
先天性副肌强直症系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。先天性肌强直亦称Thomsen氏病。多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传。普遍性骨骼肌肉强直和肥大,寒冷环境中症状加重,温暖和重复活动后可以减轻症状。

药物治疗同先天性肌强直。对局麻药、抗心律失常药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用。美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250~500mg,1次/d,均有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒细胞缺乏症而不推荐。

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