朗格汉斯组织细胞增生症是一种较为罕见的疾病,对于十七个月大的患儿,进一步的检查和治疗需要综合考虑多方面因素,包括疾病的进展、器官受累情况、患儿的身体状况等。 1. 疾病评估:需进行全面的身体检查,如血液检查(血常规、肝肾功能等)、影像学检查(CT、MRI 等),以明确疾病的范围和进展。 2. 器官功能监测:定期检查心肝脾肺肾等重要器官的功能,如超声心动图评估心脏功能。 3. 基因检测:有助于了解疾病的发病机制和潜在的遗传因素。 4. 免疫功能检查:判断患儿的免疫状态,为治疗方案的制定提供参考。 5. 治疗方案选择:根据病情严重程度,可能采用化疗(如长春新碱、泼尼松、甲氨蝶呤等)、放疗或免疫治疗。 6. 定期随访:密切观察患儿的症状变化,评估治疗效果。 朗格汉斯组织细胞增生症虽然治疗具有一定难度,但通过规范的综合治疗,部分患儿可以获得较好的预后。家长要积极配合医生,关注患儿的病情变化,为孩子的治疗提供良好的支持。

低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程. 重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗. 局部治疗(外科和放疗) 在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.

化疗 低危患儿>2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多<2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡. 预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗. 在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.
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黄宗海 主任医师 南方医科大学珠江医院
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黄宗海 主任医师 南方医科大学珠江医院
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黄宗海 主任医师 南方医科大学珠江医院
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黄宗海 主任医师 南方医科大学珠江医院
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