先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征.主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常.多数病例肾上腺分泌理糖激素,理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群. 治疗方案 治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育. 1,及时纠正水,电解质紊乱(针对失盐型患儿) 静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整. 2,长期治疗 (1)糖皮质激素 糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化,性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程.一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服. (2)盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少.可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药.因长期应用可引起高血压.0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量. 在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾,钠,氯等.调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染,过度劳累,手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍. 3,手术治疗 男性患儿勿需手术治疗.女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术. 疾病预防
早期诊断绝对必要.合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌.对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定. 发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除.慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态.如果不放心,建议去正规医院检查下,对症治疗,问题不大,请不要耽误最佳治疗时机.祝您早日康复!以上是对“先天性肾上腺皮质增生可以治愈吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
先天性肾上腺皮质增生的治疗:症状较轻的患者可以试用赛庚定6毫克/次,每日4次,服药半年以上.但多数病人需要放射或手术治疗.而手术治疗又分二种:一种是做垂体手术;另一种是做肾上腺手术(有全切,次全切,单侧切,双侧切等方法),一般需要根据病人体内皮质醇及ACTH的水平确定不同治疗手段.先天性肾上腺皮质增生的治疗:症状较轻的患者可以试用赛庚定6毫克/次,每日4次,服药半年以上.但多数病人需要放射或手术治疗.而手术治疗又分二种:一种是做垂体手术;另一种是做肾上腺手术(有全切,次全切,单侧切,双侧切等方法),一般需要根据病人体内皮质醇及ACTH的水平确定不同治疗手段.
你好,你的情况主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常造成的可以考虑给予糖皮质激素,盐皮质激素服用治疗,如果没效考虑手术治疗
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