结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中,小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见. 【诊断】 皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断. 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg.②皮肤网状青斑.③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛.④肌痛,无力或下肢触痛.⑤单神经炎或多神经病.⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg).⑦肌酐尿素氮水平升高.⑧HBsAg或HBsAb(+).⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成.(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因.)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎.其中活检及血管造影异常具重要诊断依据. 【治疗措施】 本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义. 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后.病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服.如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药物,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等.首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反应不能耐受者,可予静脉给药.临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好.即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效.本病常有血栓形成,加用非激素类抗炎,抗凝血药如肠溶阿斯匹林,潘生丁等有相当的对症疗效,如出现血管狭窄,可如用扩血管药如钙离子拮抗剂.
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