先天性肾上腺皮质增生症失盐型是一种由于肾上腺皮质激素合成障碍导致的疾病。患者出现昏迷伴腹泻,情况危急。需要立即采取急救措施,包括补充盐分和水分、使用糖皮质激素、纠正电解质紊乱、治疗原发病以及密切监测生命体征等。 1. 补充盐分和水分:通过静脉输注生理盐水和葡萄糖溶液,以纠正脱水和低钠血症。 2. 使用糖皮质激素:如氢化可的松,有助于恢复肾上腺皮质功能,减轻症状。 3. 纠正电解质紊乱:根据血钾、血氯等指标,补充相应的电解质。 4. 治疗原发病:使用药物抑制肾上腺雄激素的过度分泌,如醋酸可的松、泼尼松等。 5. 密切监测生命体征:包括血压、心率、呼吸等,及时调整治疗方案。 先天性肾上腺皮质增生症失盐型患者昏迷伴腹泻是严重情况,需及时送医,在专业医生的指导下进行综合治疗,以挽救生命。

静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)或口服氟氢可的松,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。

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