小儿慢性肉芽肿病的病因较为复杂,主要包括酶活性异常、分子缺陷差异、遗传方式影响、“呼吸爆发”受损、吞噬细胞杀菌功能降低等。药物治疗需谨慎,身体出现不适时,应首先寻求医生的意见,避免盲目用药。
1.酶活性异常:患儿的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显著降低,甚至缺乏,这是发病的关键因素。
2.分子缺陷差异:不同病例中NADPH氧化酶的分子缺陷有所不同,这与遗传密切相关。
3.遗传方式影响:遗传方式的不同导致了酶分子缺陷的差别,增加了疾病的复杂性。
4.“呼吸爆发”受损:NADPH氧化酶活性降低或缺乏,使“呼吸爆发”无法正常进行。
5.吞噬细胞杀菌功能降低:由于上述原因,吞噬细胞依赖氧杀菌功能下降,难以有效杀灭微生物。
总之,小儿慢性肉芽肿病是多种因素共同作用的结果,明确病因对于诊断和治疗具有重要意义。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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