葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,患者红细胞内葡萄糖6磷酸脱氢酶活性降低,易引发溶血性贫血。面对身体不适,切勿拖延,应立即就医并遵循医嘱,安全有效地恢复健康。
1.避免诱因:如避免食用蚕豆、避免使用氧化性药物(如磺胺类、呋喃妥因)。
2.输血治疗:当出现严重贫血时,可能需要输血纠正贫血。
3.纠正酸中毒:若有酸中毒情况,需及时纠正。
4.防治肾衰竭:密切监测肾功能,必要时采取相应治疗措施。
5.激素治疗:可在医生指导下使用糖皮质激素,如泼尼松。
总之,葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者需要注意日常生活中的防护,避免诱发因素。一旦发病,应及时就医,遵循医生的治疗建议。
对急性溶血者,应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。 急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜,从而减轻溶血。
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