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小儿肺泡性蛋白沉积症是怎样的一种病？
疾病：婴幼儿提问于 2024-09-26 14:19 -
病情描述：
我朋友的孩子，最近总是发烧，而且不怎么吃东西，家人很担心，就带她到医院检查，结果检查出他患了小儿肺泡性蛋白沉淀症，所以想知道这是什么病。小儿肺泡性蛋白沉积症是什么病？
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回答1
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要由于肺泡表面活性物质代谢异常导致。表现为呼吸困难、咳嗽、发热、食欲减退等，严重影响患儿健康。其病因复杂，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。治疗方法多样，包括全肺灌洗、药物治疗等。 1.病因：可能与遗传因素有关，如基因突变；也可能是免疫功能异常，导致自身抗体产生；还可能由某些感染因素诱发。 2.症状：常见的有咳嗽、进行性呼吸困难，活动后加剧；反复发热；患儿精神状态差，不爱吃东西。 3.诊断：通过胸部 X 线、CT 检查可发现肺部异常；支气管肺泡灌洗液检查能明确诊断。 4.治疗：全肺灌洗是主要治疗手段，能有效清除肺泡内的蛋白样物质。药物治疗方面，可使用糖皮质激素、利妥昔单抗等抑制免疫反应。 5.预后：经过积极治疗，部分患儿病情可得到控制和改善，但也有病情较重、治疗效果不佳的情况。 小儿肺泡性蛋白沉积症虽然罕见，但早期诊断和治疗有助于改善患儿预后。家长一旦发现孩子有相关症状，应及时带孩子到正规医院就诊。
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