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苯丙酮尿症患者，能少量喝带有苯甲氨酸、
疾病：苯丙酮尿症提问于 2012-03-06 09:41 -
病情描述：
苯丙酮尿症病友，能少量喝带有苯甲氨酸、
病友症状说明（主要症状、发病时间）：
苯丙酮尿症
曾经治疗情况和效果：
饮食治疗
想柯大夫帮您解决什么问题：
能少量喝带有苯甲氨酸
化验、检查结果：
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回答1
你好，这情况一般是不可吃含有苯甲氨酸的食物的，应该注意的 祝你健康
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- 徐志雄 副主任医师 中西医结合 黄岩中医院 (二级甲等)
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回答2
不能，另外在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为l-酪氨酸（l-tyrosine），后继续分解，经转氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症（pku），故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。
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