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先天性黑蒙是指什么
疾病：提问于 2025-10-07 05:29 -
病情描述：
先天性黑蒙是指什么
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回答1
先天性黑蒙，全称为莱伯先天性黑蒙（Leber congenital amaurosis，LCA），它是一种严重的遗传性视网膜疾病。 从发病机制来看，先天性黑蒙主要是由多个致病基因发生突变引起的，这些基因突变会导致视网膜上的光感受器细胞（视杆细胞和视锥细胞）以及视网膜色素上皮细胞功能出现障碍，从而影响视觉信号的正常产生和传导。 临床上，先天性黑蒙通常在出生时或出生后一年内发病。患儿主要表现为严重的视力低下，常常伴有眼球震颤，即眼球不自主地摆动；还可能出现畏光现象，对光线较为敏感。随着病情发展，会出现眼底的改变，比如视网膜血管变细、视网膜色素紊乱等。 由于先天性黑蒙是遗传性疾病，其遗传方式多样，包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等。目前对于先天性黑蒙的治疗存在一定挑战，不过随着医学技术的发展，基因治疗等新兴手段正在研究和探索中，有望为患者带来新的希望。早期诊断和干预对于改善患者的生活质量非常重要，通过一些辅助设备和康复训练，能在一定程度上帮助患者适应低视力状态。
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