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布加综合征，肝静脉闭塞，可找不到肝静脉咋办？
疾病：遗传病提问于 2012-08-25 22:00 -
病情描述：
女24岁来自北京健康咨询描述：布加综合征，肝静脉闭塞，可找不到肝静脉咋办？大概2012.03腹水本地医院
曾经的治疗情况和效果：医生建议转院，无过敏史，没有遗传病史检查结果磁共振门脉成像经静脉注入对比剂后:肝动脉及其分支显影清楚，走行自然，管壁广整。门静脉主干及分支.脾静脉.肠系膜上静脉显示清晰，管腔内未见充盈缺损，门脉主干不宽。下腔静脉肝段明显狭窄，肝左，肝中，肝右静脉未见明确显示。肝尾叶静脉显示清楚，直接汇入下腔静脉，肝脏尾叶体积明显增大，强化较均匀，余肝实质门脉期及延迟期呈地图样不均匀强化，门静脉周边尚可见轨道征。脾脏体积增大。腹腔及胸腔内可见液性长T2异常信号。影像诊断及建议:符合布加综合征表现脾脏增大腹水大量双侧胸腔少量积液超声所见门静脉主干内径0.75cm,CDFI示其内血流通畅，为向肝血流，PW测流速约12.2cm/s.肝左静脉内径0.48cm,肝中静脉内径0.33cm，肝右静脉内径0.52cm，血流充盈较差，为出肝血流。肝静脉入心段血流正常。超声提示:肝静脉血流充盈较差，建议进一步检查。肝穿:肝静脉回流受阻（3,2带肝实质大部消失，部分轻度纤维化）符合布加综合征。想柯大夫帮您解决什么问题：看能治吗、？有什么好办法吗？（感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。）
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回答1
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
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回答2
1.对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝（如果没有抗凝禁忌征）病因及症状性门脉高压的治疗；
2.积极寻找适合开通治疗（球囊扩张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄或闭塞性病变；
3.对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者应考虑行TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗；
4.对于TIPS治疗失败的患者最终应考虑肝移植治疗。-
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