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肝豆状核变性怎么治疗？
疾病：肝豆状核变性提问于 2012-03-14 09:16 -
病情描述：
肝豆状核变性可以用青霉胺，维生素B6，盐
肝豆状核变性可以用青霉胺，维生素B6，盐酸苯海索片，肌苷，葡醛内酯片进行长期治疗吗
病友年龄:27 病友性别:男
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回答1
肝豆状核变性的治疗：
1.低铜饮食，每天食物中含铜量不可以大于1毫克，不要进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
2.药物治疗可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。-
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回答2
患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。
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- 周宏 主任医师 肛肠外科 温州市中心医院 (三级甲等) 擅长：擅长大肠肿瘤的诊治。
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回答3
你好!此病为是一种与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病，属常染色体隐性遗传，有家族倾向。因为肝豆状核变性的遗传方式是常染色体隐形遗传，并非所有带有这种不正常基因的人都会患病。如果只是携带1个不正常基因则是“杂合子”（也称病理基因携带者），杂合子外观正常，血清铜蓝蛋白稍低或正常，但终身不会发病，不需治疗。是可以生育的.治疗原则
1.低铜饮食；
2.促进体内铜盐排泄；
3.减少铜在肠道吸收；
4.对症、支持治疗；
5.必要时手术治疗。 用药原则
1.早期治疗首选ｄ－青酶胺，同时加用维生素ｂ
６，震颤明显可加用苯海索（安坦）、左旋多巴等。
2.如ｄ－青酶胺治疗出现副作用可加用泼尼松（强的松）或改用三甲基四胺。-
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