"微小病变型肾病 微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%一90 %,成人原发性肾病综合征约10%-20 %。本病男性多于女性,儿童高发,成人发病率降低,但60岁后发病率又呈现一小高峰。 本病约30%~40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感,治疗两周左右开始利尿,尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性,血清白蛋白逐渐恢复正常水平,最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60 %,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而转变为局灶节段性肾小球硬化。一般认为,成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。"
"局灶阶段性肾小球硬化 该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%一10%。本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。大量蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点,约3/4患者伴有血尿,部分可见肉眼血尿。 本病确诊时约半数患者有高血压,约30%有肾功能减退。多数顶端型FSGS糖皮质激素治疗有效,预后良好。塌陷型治疗反应差,进展快,多于两年内进人终末期肾病。其余各型的预后介于两者之间。过去认为FSGS对糖皮质激素治疗效果很差,近年研究表明50%患者治疗有效,只是起效较慢,平均缓解期为4个月。肾病综合征能否缓解与预后密切相关,缓解者预后好,不缓解者6一10年超过半数进入终末期肾病。系膜毛细血管性肾小球肾炎 该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%一20 %。本病男性多于女性,好发于青壮年。约1/4一1/3患者常在上呼吸道感染后,表现为急性肾炎综合征;约50%一60%患者表现为肾病综合征,几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。50%一70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。"
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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