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苯丙酮尿症尿的气味为什么这么怪？
疾病：苯丙酮尿症提问于 2018-07-19 16:21 -
病情描述：
病情描述：我女儿出生时被检查出有苯丙酮尿症，可是看外在感觉和其他孩子没有两样，就是尿有特殊的味道，请问苯丙酮尿症尿的气味为什么这么怪？
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回答1
您好，苯丙酮尿症是由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶或者合成辅酶四氢生物喋呤的相关酶缺乏或者活性低下，导致导致苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸及其中间代谢产物蓄积并从尿中大量排出。因为苯丙氨酸主要代谢途径受阻，旁路代谢途径增强，旁路代谢可以产生苯乙酸，苯乳酸，对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物，并自尿和汗液中排出，所以可闻及特殊的鼠尿臭味。
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