重症肌无力是一种自身免疫性疾病,发病原因还不是很明确,是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍,基本病理变化是突触后膜表面乙酰胆碱受体减少含量降低,患者表现为骨骼肌活动时容易疲劳,休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。目前一般采用Ossermen改良法对重症肌无力进行分型,一共包括Ⅰ-Ⅴ型,五个类型。 Ⅰ型:眼肌型,主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧上睑下垂,有复视或斜视。 Ⅱ型:全身型,表现为病变累及一组以上延髓支配的肌群,例如可能导致颈、项、背部及四肢躯干肌肉群受累引起肌无力。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。其中Ⅱa型病情较轻,患者的下肢无力明显,上楼抬腿无力,但是无胸闷或呼吸困难等症状。Ⅱb型患者会表现为明显全身无力,常伴有轻度吞咽困难,有时呛咳,伴有胸闷和呼吸不畅等症状。 Ⅲ型:急性暴发型或重症激进型,该类型起病快,进展迅速,短期内患者出现严重全身肌无力和呼吸肌麻痹,威胁生命安全。 Ⅳ型:迟发重症型,该类型起病隐匿,缓慢进展,1-2年内会由Ⅰ型、Ⅱ型发展出现球麻痹和呼吸肌麻痹,危及生命。 Ⅴ型:肌肉萎缩型,该类型患者病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。 重症肌无力是一种慢性进行性疾病,需要在医生指导下,坚持长期进行药物治疗,同时患者应学会自我保健和心态调整。合理搭配饮食结构,养成规律的生活作息习惯,保持积极乐观的心态,坚持适当运动锻炼,有利于病情的恢复。
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杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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