三尖瓣闭锁:临床症状,1.主要症状(1)紫绀:三尖瓣闭锁是早期出现紫绀的先心病之一,50%患儿出生后即表现有紫绀。由于右房的血液只能通过房间交通至左房,从而左房就成为体、肺循环静脉血液混合的心腔,所以全部病人均有不同程度的动脉血氧饱和度下降,其降低程度取决于肺血流阻塞的程度。在肺部血流减少的病儿,如Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb与Ⅲa型,肺静脉回心血量减少,则动脉血氧饱和度明显降低,70%出现低氧血症,临床上有明显的紫绀;在肺部血流正常或增多的病例如Ⅰc、Ⅱc与Ⅲb型,肺静脉回心血量正常或增多,则动脉血氧饱和度仅正常稍低,临床上可无紫绀或轻度紫绀。(2)重度紫绀发作:三尖瓣闭锁的婴儿在生后6个月内可以产生重度紫绀发作,其发生率为16%~45%,多由于室间隔缺损缩小,进行性加重的漏斗部狭窄和动脉导管逐渐闭合等。此时代表肺部血流已经减少至极限,急需手术治疗挽救生命,否则天亡。(3)心力衰竭:约有12%的病人在婴儿时期产生右心衰竭,主要由于房间隔缺损小限制右心房血液流入左心房,出现体循环静脉高压和右心衰症状。由于右心室发育不全,左心室承担两循环的动力血泵,在肺部血流减少的病例,左心室仅增加少量的容量超负荷,往往不出现心力衰竭。但在肺部血流增多的病例如Ⅰc、Ⅱc与Ⅲb型,左心室常因为慢性容量超负荷,舒张末期容量增加和心肌收缩力减退,则产生继发性心肌肥厚,如有主动脉下狭窄、主动脉缩窄或主动脉弓离断,则出现气促、呼吸困难与反复呼吸道感染等心力衰竭表现;少数病例由于长时间的心室容量超负荷而产生二尖瓣关闭不全,亦加重了心脏负荷。(4)其他:严重紫绀的婴儿可出现铁缺乏症,大的儿童由于红细胞增多症产生脑血栓形成与脑脓肿,其发生率为1.5%~5%。在肺部血流增多的病例尤其是Ⅲb型,可在l岁以内产生严重的肺动脉高压与阻塞性肺血管病变。7%的患儿由于右房长期容量超负荷可出现房性心律失常或房颤,一旦出现心律失常,心力衰竭将加重。2.体征生长发育较差,皮肤黏膜出现不同程度的发绀,杵状指(趾)。大多数病例有响亮、粗糙的喷射性收缩期杂音,以胸骨左缘下部最响。由于通过二尖瓣口的血流量大,心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音。肺动脉狭窄患者肺动脉第二心音减弱为单一心音,当无肺动脉狭窄,肺血多时肺动脉第二心音亢进。伴有肺动脉闭锁的病例可闻及由动脉导管产生的连续性杂音。出现心力衰竭时,可伴颈静脉怒张、肝脾大及浮肿。
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