眼眶骨纤维异常增殖症:检查:1.病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。2.超声波检查由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。3.X线检查可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化。面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨。受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。4.CT扫描CT是诊断本病的主要方法。病变主要累及眶壁、额骨、筛骨、上颌骨、蝶骨甚至全颅骨。CT显示骨增生呈弥漫性,无边界。眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶,如累及视神经管可致狭小。5.MRIMRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号,T2WI上表现低至高信号。本病的T2信号对诊断非常重要。有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面。由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成。一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。诊断重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。鉴别和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。
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