慢性进行性舞蹈病的治疗:慢性进行性舞蹈病的治疗概要:慢性进行性舞蹈病治疗主要为减轻不自主运动及精神障碍的对症治疗。对症治疗主要应用阻止DA受体或增强GABA的药物以减轻舞蹈病。严重抑郁者可用阿米替林或丙米嗪等治疗。慢性进行性舞蹈病的详细治疗:慢性进行性舞蹈病的预防:关键是防止铜盐蓄积和促进铜盐排泄,低铜饮食,不食含铜多的食物,硫化钾口服可减少肠道对铜的吸收。二巯基丙醇、青霉胺能促进铜排泄。硫酸锌亦有治疗作用。慢性进行性舞蹈病的治疗:本病为显性遗传性疾病,病情呈进行性加重,迄今无特殊治疗可阻止病情进展。治疗主要为减轻不自主运动及精神障碍的对症治疗。1.不自主运动的治疗由于舞蹈运动与纹状体内DA能神经元占优势及黑质内GABA的减低有关。因此,对症治疗主要应用阻止DA受体或增强GABA的药物以减轻舞蹈病。(1)阻滞DA受体:常用氟哌啶醇、泰必利、氯丙嗪等。氟哌啶醇每次0.5mg,每日两次,可逐渐增加剂量,最大剂量不超过每日4mg。泰必利50~100mg/d,分2~3次口服。(2)减少中枢DA储存;利血平、丁苯喹嗪即属这类药物。(3)增加中枢GABA:①异炯肼可抑制GABA降解过程中的γ-氨基丁酸转氨酶的活性,而阻止GABA降解,使脑内GABA含量增高。剂量12~20mg/(kg·d).加VitB6100mg/d口服。②丙戊酸钠可抑制GABA-T酶与琥珀酸半醛脱氢酶而阻止GABA降解。(4)增加中枢乙酰胆碱(Ach):①水杨酸毒扁豆碱,可抑制胆碱酶活性,阻止Ach降解。⑦deanol是Ach的前体,进入脑内可转变成Ach。2.精神障碍的治疗严重抑郁者可用阿米替林或丙米嗪等治疗。躁狂兴奋者可用氯丙嗪等治疗。
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杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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