临床表现虹膜异常分为先天性虹膜缺损与先天性无虹膜两种类型。一、虹膜先天性映损可发生于单眼或双眼,自幼视力盖,常伴有小角膜,先天性白内障等。典型的先天性虹膜缺损多位于下方,瞳孔向下方延伸瞳孔变成锁孔状。但也有其它形状者。所有虹膜下方缺损者几乎皆合并下方睫状体和脉络膜缺损或晶体缺损,如仅育虹膜映损者视力可以不受影响,仅出现畏光现泉,当合并晶体、脉络膜缺损则视力常发生严重障碍。二、先天性无虹膜是虹膜先天性完全缺损。全部角膜区域皆为瞳孔区,晶体边缘完全暴露在角膜缘处,可见晶体悬韧带发育不全的虹膜根部在房角镜下常常可以见到,由于房角发育异常虹膜根部残留处与小梁网相连粘,可合并先天性表青光眼,以致形成角膜混浊。也有合并其他畸形,如先天性白内障、弱视、眼球震颤、晶体缺损或脉络膜缺损等。本病患者可表现羞明、有显著的家族遗传性。
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黄学林 主任医师 广东省妇幼保健院
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