您好,异染性脑白质营养不良的临床表现分三种类型:晚婴型、青少年型、成人型。晚期婴儿型最常见,典型病程可分三期。
第一期:1-2岁起病,逐渐出现运动减少、肌张力减低、腱反射减弱,然后维持姿势困难,可见视神经乳头苍白。
第二期:进行性智能减退,语言减少到消失,对环境的反应减少,颈肌肌张力减低。腱反射亢进,巴氏征阳性,瞳孔对光反射迟钝,视神经乳头苍白萎缩,面无表情,吞咽动作缓慢。
第三期:对外界反应极少,常有惊厥和肌阵挛发作,呈去大脑强直,病理征阳性,四肢腱反射极难引出。
瞳孔散大,对光反射极差,眼球游动或呈玩偶眼征。
根据病情的轻重,消化功能的强弱,以及患儿对食物的耐受能力,给予合理的饮食,补充足够...
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肖斌 主任医师 广州市中医医院
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刘鹏举 住院医师 北京协和医院