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异染性脑白质营养不良的临床表现有哪些？
疾病：营养不良提问于 2017-08-03 11:34 -
病情描述：
异染性脑白质营养不良的临床表现有哪些？
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回答1
异染性脑白质营养不良有多种类型，不同类型表现有所差异。患者需及时就医，明确诊断。面对身体不适，切勿拖延，应立即就医并遵循医嘱，安全有效地恢复健康。
1.晚婴型：1-2岁起病，初期运动减少、肌张力减低、腱反射减弱，之后出现姿势维持困难，视神经乳头苍白。
2.接着智能减退，语言减少至消失，对环境反应降低，颈肌肌张力减低，腱反射亢进，巴氏征阳性，瞳孔对光反射迟钝，视神经乳头苍白萎缩。
3.后期对外界反应极少，常有惊厥和肌阵挛发作，呈去大脑强直，病理征阳性，四肢腱反射极难引出，瞳孔散大，对光反射极差，眼球游动或呈玩偶眼征。
4.青少年型：发病年龄稍晚，症状相对较轻，进展较缓慢。
5.成人型：症状相对更轻，发病晚，进展慢。
异染性脑白质营养不良临床表现多样，一旦发现相关症状应尽早就诊，以获得准确诊断和治疗。-
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