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戈谢病怎么回事
疾病：戈谢病提问于 2017-01-02 08:05 -
病情描述：
戈谢病怎么回事
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回答1
您好，戈谢病又名脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由β-葡萄精脑苷脂酶减少，细胞内大量储存脑苷脂，形成有特殊形态的戈谢细胞所致。以犹太人最多见。病名的由来是882年Gancher描述酋例病人，其报道发现病人脾中有异常大的泡沫状胞质的细胞为此病特征以及肝脾大和皮肤色素的表现。戈谢病病因概要：戈谢病的病因是由于遗传性的β-葡糖脑苷脂酶缺乏引起单核-巨噬细胞系统细胞的葡糖脑苷脂的积聚，在肝、脾、骨髓、淋巴结以及脑组织中有大量戈谢细胞浸润，导致组织结构及骨质的破坏。
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