小儿干扰素-γ受体缺陷病症状多样,包括盗汗、肝脾肿大、溃疡、淋巴结肿大、发热等。如果身体不适,请尽快寻求医疗帮助,按照医生的嘱咐进行治疗,切莫自行用药。
1.接种卡介苗(BCG)后,约3个月时可发生播散性BCG感染,表现为附近淋巴结肿大和溃疡,进而全身性扩散。
2.易出现分枝杆菌自然感染,发病年龄多为生后2个月至3岁,常有发热、盗汗、淋巴结及肝脾肿大。
3.可能发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染,感染可扩散至全身多部位。
4.部分患儿有过敏体质和哮喘,还可能出现免疫复合物性肾小球肾炎和血管炎。
5.临床表现类似一般炎症性疾病,反复分枝杆菌培养结果常为阴性,病变组织学检查非特异,诊断困难。
总之,不明原因发热、肝脾及淋巴结肿大的患儿均应考虑本病,需进行多种检查以明确诊断。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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