无色素性视网膜色素变性的特点及遗传方式是什么

无色素性视网膜色素变性是视网膜色素变性的一种特殊类型，具有独特症状和检查所见，遗传方式多样。包括显性、隐性、性连锁隐性等。 1. 症状特点：检眼镜下可见眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩，周边眼底可能有少数骨细胞样色素斑，也可能始终无色素改变。 2. 病情发展：部分人认为是色素变性早期表现，病情发展可能出现典型色素，也有始终无色素改变者。 3. 遗传方式：显性遗传，即亲代中有患者，子代患病概率较高；隐性遗传，亲代可能为携带者，子代在特定条件下发病；性连锁隐性遗传，与性别相关。 4. 诊断方法：通过视功能检查、眼底检查、基因检测等综合判断。 5. 治疗难点：目前尚无特效治疗方法，主要是延缓病情进展，如补充维生素 A 等。 无色素性视网膜色素变性虽然相对少见，但对视力影响较大。患者需定期检查，积极采取措施延缓病情。

视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。 饮食方面注意高蛋白低脂低盐，不食用动物油脂。高蛋白低盐低脂饮食，有助于减小“硬性渗出”，有利于改善糖尿病视网膜病变。由于动物油脂含有较高胆固醇，糖尿病视网膜病变患者可选择食用植物油，控制总热量，避免体重过重。

视网膜色素变性（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。 注意事项： 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。