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小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症是否需要手术？
疾病：婴幼儿提问于 2024-10-08 17:28 -
病情描述：
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症需要手术吗
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回答1
小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症一般不需要手术治疗。其发病机制是由于基因突变导致免疫球蛋白生成障碍。治疗主要依靠免疫球蛋白替代治疗、预防感染等。常见症状包括反复感染、生长发育迟缓等。 1.疾病原理：基因突变致使 B 淋巴细胞发育停滞在前 B 细胞阶段，不能正常产生免疫球蛋白。 2.症状表现：易患肺炎、中耳炎、鼻窦炎、败血症等感染性疾病，还可能有生长发育迟缓、贫血等。 3.诊断方法：通过检测血清免疫球蛋白水平、基因检测等明确诊断。 4.治疗方法：定期输注免疫球蛋白是主要治疗手段，同时要预防感染，使用抗生素如阿莫西林、头孢克洛、阿奇霉素等。 5.预后情况：经过规范治疗，患儿生活质量可得到改善，但仍需长期随访监测。 总之，小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症通常无需手术，重点在于长期的免疫调节和感染预防。
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