小儿苯丙酮尿症的疗原则如下:
(1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。
(2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。
(3)调查个体食谱 由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。
(4)怀孕前女性患者 成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。
(5)高危家庭产前诊断。
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李晓瑜 主任医师 中山大学附属第一医院
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宋燕燕 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
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于力 主任医师 广州市第一人民医院