遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病的病因
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病的病因不明,主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变,结合秃头和腰痛,推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发,类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头,后者的病变本质是细小动脉病变,与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变,提示血管性因素导致缺血和早老性改变,如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变,可能是血管性因素与先天性中胚叶发育异常所致。亦有认为是变态反应导致...[详细]
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病的诊断
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病的诊断要点:1.CARASIL与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病。2.Binswanger病多在55~65岁发病,有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗死、淀粉样血管病、抗磷脂抗体综合征、充血性心力衰竭、红细胞增多症、黏液腺瘤、严重高脂血症和高球蛋白血症等,临床症状不同,...[详细]
进行性多灶性白质脑病遗传吗?
你好,上述情况也不遗传几率很小,主要为后天疾病导致的,建议积极配合内科主治医师对症治疗。[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病怎
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病或称Maeda综合征,好发于青年人,以秃头、腰痛、白质脑病主要临床特征,也称青年发病的Binswanger样白质脑病。是一种家族遗传性的非动脉硬化性、非淀粉样变脑小血管病,由10号染色体HTRA1基因突变导致。[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的病因是由0号染色体的HTRA基因突变导致,该基因编码的Htra丝氨酸蛋白酶活性下降,影响其在细胞内的信号转导从而引起小动脉(管径000~500µm)的内膜纤维性增厚、中膜平滑肌细胞大量丢失、外膜菲薄、管腔闭塞等病理改变,颅底大血管通常不受累,无淀粉样沉着,无中膜沉着物。[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病要
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病检查.脑脊液常规检查 脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断意义。2.神经影像学检查 CT显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。MRI检查,T2加权像可见大脑白质广泛高信号;基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号,而数字减影血管造影(DSA)半数以上无异常,其余病例可见小动脉管壁蛇行,部分病例的...[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病是
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(CARASIL)或称Maeda综合征,好发于青年人,以秃头、腰痛、白质脑病主要临床特征,也称青年发病的Binswanger样白质脑病。是一种家族遗传性的非动脉硬化性、非淀粉样变脑小血管病,由10号染色体HTRA1基因突变导致。[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病怎
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病诊断:1.40岁前出现症状,临床呈进行性(有时可短暂性停顿)智能低下、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等,影像学病变以弥漫性皮质下白质为主。2.早年(10~20岁)出现秃头或广泛头发稀疏。3.急性反复腰痛,伴变形性脊椎病或椎间盘突出。4.血压<140mm/90mmHg,未服过降压药。5.无肾上腺白质营养不良等侵犯脑白质的疾病。 具备以上...[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病怎
CARASIL无特异疗法,用噻氯匹定治疗可使卒中发作停止。患者一般在出现脑病症状10年内死亡,随医疗及护理条件改善和加强可存活10~20年。[详细]
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的症状表现是秃头、腰痛、痴呆、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等。[详细]
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病是什么病?
你好,CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(CARASI的简称,也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛。[详细]
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病的症状有哪些
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病:1.脑病出现较早,多见于20~40岁,10~20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。如不包括可疑病例,男女比例为3.2:1,包括可疑病例则为1.6:1。18个家系中10个家系患者的双亲有近亲结婚史,系谱分析分离比为0.27,基本上与常染色体隐性遗传约1/4发病吻合。首发症状多为步行障碍及一侧下肢无力,或以性格改变、记忆障碍和前庭神经症状发病。半数病人神经症状隐...[详细]
遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病如何诊断检查
1.CARASIL与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病。2.Binswanger病多在55~65岁发病,有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗死、淀粉样血管病、抗磷脂抗体综合征、充血性心力衰竭、红细胞增多症、黏液腺瘤、严重高脂血症和高球蛋白血症等,临床症状不同,缺少秃头和腰痛等症状。3.Nasu病常染色体隐性...[详细]