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Q:

肝糖原累积症1、2型有何好的解决方案

A:

Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 Ⅱ型:目前尚无有效疗法。[详细]

Q:

糖原累积病I型该怎么办好?

A:

您好!糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液,以维持血糖水平在4~5mmoL/L。也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好。[详细]

Q:

糖原累积病I型病遗传吗

A:

您好!糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,不一定会遗传,必须是有俩个含有该隐性染色体的父母都将该隐性染色体分配到一个受精卵里或者是母体的卵子有该隐性染色体而父体的是Y染色体发育成的才会是糖原累积病I型病。[详细]

Q:

请问糖原累积病Ⅱ型是遗传吗

A:

你好,糖原累积病Ⅱ型是遗传,妊娠14~16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性若见降低,则应中止妊娠。遗传病治疗困难疗效不满意,预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。[详细]

Q:

糖原累积病I型要注意些什么?

A:

您好!糖原累积病I型要注意些注意低糖饮食,规律饮食,禁吃零食,,饮食清淡,均衡膳食,注意定期复查。[详细]

Q:

糖原累积病I型是怎么回事

A:

您好!糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]

Q:

糖原累积病I型的危害有哪些?

A:

您好!糖原累积病I型的危害有新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。时有低血糖发作和腹泻发生,随着年龄的增长,低血糖发作次数可减少,由于血小板功能不良,患儿常有鼻衄等出血倾向。[详细]

Q:

糖原累积病I型怎么诊断

A:

您好!糖原累积病I型的诊断:肝细胞染色较浅,浆膜明显,因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴,其细胞核亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型突出的病理变化,有别于其他各型糖原累积病。糖原累积病I型的产前诊断可通过胎儿肝活检测定葡糖-6-磷酸酶活力进行,通常在孕18~22周进行。[详细]

Q:

请问糖原累积病Ⅱ型严重吗?

A:

你好,糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断,对症治疗。平时多休息、多喝水。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型是怎么回事

A:

你好,是由于α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致,该酶是一溶酶体酶,能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖,酶缺乏时,大量糖原累积在溶酶体内,溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]

Q:

请问糖原累积病Ⅱ型用什么药

A:

你好,本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。[详细]

Q:

糖原累积病I型有什么临床表现

A:

您好!糖原累积病I型重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。但身体各部比例和智能等都正常。糖原累积病I型患儿时有低血糖发作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥,但亦有血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型跟一型有什么不同

A:

你好,Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积,尤其是心肌糖原浸润肥大明显。[详细]

Q:

糖原累积病I型是什么原因

A:

您好!I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]

Q:

糖原累积病I型能吃甜的吗

A:

您好!糖原累积病I型能吃甜的,因为糖原累积病I型是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成,是对葡萄糖型的单糖,二糖和多糖有限制,而还有类似果糖这些有甜味的是糖原累积病I型患者能吃的。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型能够治好吗?预后呢?

A:

你好,本病尚无特效疗法,Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病,而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后,所以对此病的早期诊断和治疗变得尤为重要。[详细]

Q:

怎么预防糖原累积病Ⅱ型

A:

你好,预防手法:妊娠14~16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性若见降低,则应中止妊娠。遗传病治疗困难疗效不满意,预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。[详细]

Q:

请问怎么治疗糖原累积病Ⅱ型

A:

你好,本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。[详细]

Q:

什么是糖原累积病I型

A:

您好!糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。[详细]

Q:

糖原累积病I型跟二型有什么不一样

A:

您好!糖原累积病I型是以肝脏病变为主,糖原累积病二型是以肌肉组织受损为主,是糖原累积病中最严重的。[详细]

Q:

糖原累积病I型如何预防

A:

您好!糖原累积病I型应预防感染,适当锻炼身体,需门诊复查,定期随访,加强防治知识,控制饮食,饮食清淡,均衡膳食。[详细]

Q:

怎么诊断糖原累积病Ⅱ型

A:

你好,诊断依赖于典型的临床症状,心脏和肌肉的体征。婴儿型可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。儿童型可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。成年型可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或肌肉活组织检查于切片中见到较多的糖原沉积,周围血白细胞的糖原染色阳性,予以肯定诊断。[详细]

Q:

糖原累积病I型有什么饮食禁忌 吗

A:

您好!糖原累积病I型的饮食应注意低糖饮食,规律饮食,禁吃零食,饮食清淡,均衡膳食。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型有其他并发症吗

A:

你好,糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断,对症治疗。平时多休息、多喝水。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型的发生的原因

A:

你好,是由于α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致,该酶是一溶酶体酶,能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖,酶缺乏时,大量糖原累积在溶酶体内,溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型有什么饮食禁忌

A:

你好,目前肝糖原累积症没有特效药,饮食需特别注意,由于患者组织细胞内缺乏分析糖原的酶,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉,油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶,蛋,鱼,海鲜,瘦肉,豆类及制品。[详细]

Q:

糖原累积病I型如何治疗?

A:

您好!糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液,以维持血糖水平在4~5mmoL/L。也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好。[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型要注意些什么?

A:

你好,本病尚无特效疗法,应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病,而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后,所以对此病的早期诊断和治疗变得尤为重要。患者应早日到医院进行就医。[详细]

Q:

糖原累积症饮食

A:

08年开始转氨酶偏高今年7月16号确诊糖原累积这还是肝脏的病变不用太着急的,平时让小孩多喝水,辛辣油腻的少吃,美能片可能有点贵,建议用中成药五酯软胶囊,再加上还原型谷胱甘肽片帮助肝脏排泄,这样可能会更好[详细]

Q:

肝糖原累积症会遗传吗..

A:

你好朋友,根据你的提问,有遗传性.感谢对有问必答的支持.不明白欢迎再次咨询,祝你身体健康.[详细]

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